天桥脑科学研究院

Brain:华山医院、天桥脑科学研究院研究员郁金泰发文揭示麻痹性痴呆的临床、影像与预后特征

可治性痴呆是一类由可治疗的病因所导致的痴呆的总称,经治疗后此类患者的症状可逆转,其比例在总痴呆人群中约占7%-11%。及时对可治性痴呆进行识别并治疗可以明显改善患者的症状,显著提升此类患者的生活质量。

近日,复旦大学附属华山医院神经内科、天桥脑科学研究院(Tianqiao and Chrissy Chen Institute)研究员郁金泰教授团队对华山医院认知队列中的一种可治性痴呆——麻痹性痴呆的患病人群进行了特征归纳。通过对相关患者的临床特征、实验室检查和影像学检查进行对比分析,使用大数据模型研究脑影像特征,并在治疗后进行了随访追踪,总结发现了麻痹性痴呆的疾病特征。相关研究成果以“Clinical, radiological, pathological, and prognostic features of general paresis: a cohort study” (《麻痹性痴呆的临床、影像与预后特征:一项队列研究》) 为题发表神经科权威临床杂志Brain (IF: 11.9)。

▷Wang RZ, Chen SF, Fei CJ, et al. Clinical, radiological, pathological and prognostic features of general paresis: a cohort study. Brain. Published online February 28, 2025. doi:10.1093/brain/awae389

麻痹性痴呆是由梅毒螺旋体侵犯大脑实质而引起的慢性脑膜脑炎。其特征是进行性的认知障碍和精神障碍。由于它的罕见性,且与其他疾病有相似性,麻痹性痴呆在临床实践中经常被漏诊、误诊。郁金泰教授团队通过对麻痹性痴呆的临床、影像学、病理和预后特点的探索,及与其他认知障碍为主征的痴呆的比较,旨在更全面理解麻痹性痴呆,帮助及时诊断。

▷研究路线与主要结果

  • 本研究共纳入78名患者,其中90%为男性。从症状出现到第一次明确诊断的中位时间为15个月。
  • 麻痹性痴呆最典型的症状是全认知领域的损害伴有激越、猜忌等精神症状,半数患者同时伴有运动症状。
  • 最常见的影像学异常包括全脑萎缩和SWI序列的皮质低信号。
  • 麻痹性痴呆患者会出现伴发的病理改变,11%的患者在血或脑脊液中检测到自身免疫性脑炎抗体,26%的患者出现病理性淀粉样蛋白改变,30%的患者有总tau蛋白水平升高。
  • 70%患者在华山医院神经内科经标准青霉素或头孢曲松治疗并联合对症口服药物治疗后主要症状改善,所有治疗后患者的症状数量均减少。

郁金泰教授团队这项研究,确定了麻痹性痴呆的特征性临床表现和影像学特征,并加深了对疾病预后的认识。同时,该研究提供了鉴别诊断麻痹性痴呆与其他痴呆的线索,促进早期诊断和治疗。麻痹性痴呆的系列病理改变的发现,为后续进一步的机制研究和治疗探索提供证据。